Demencia Frontotemporal

Aunque la Demencia Frontotemporal es considerada una “enfermedad rara”, a lo largo de los últimos años me la he encontrado con cierta frecuencia, si bien esa frecuencia es evidentemente menor que la de la Enfermedad de Alzheimer o la Demencia Vascular.

En cualquier caso reclama mi atención y hay dos razones  fundamentales para ello: en primer lugar  se da en personas muy jóvenes, muy a menudo la encontramos en personas que rondan los 50 años (la edad típica de aparición está entre los 40 y los 60 años), personas que aún tienen por tanto una vida laboral y personal muy activa, en segundo lugar para los familiares y/o cuidadores es muy desconcertante además de por los propios síntomas, por la falta de información.

Es el tercer síndrome neurodegenerativo más común entre la población, tras la enfermedad de Alzheimer y la Demencia por cuerpos de Lewy (Benito, Garzón y Méndez, 2011) y es el segundo en pacientes menores de 65 años, solo después de la enfermedad de Alzheimer.

Cuando llega el diagnóstico y el familiar busca información encuentra unos datos muy confusos, puede no encontrar datos que se correspondan con lo que está viendo en su familiar. Ello se debe a que no hay una sola forma de Demencia Frontotemporal sino que existe un grupo muy heterogéneo de formas de presentación que varía tanto en  las características clínicas como en sus correlatos neuroanatómicos.

Lo que todos los casos de Demencia Frontotemporal tienen en común es que  presentan atrofia de los lóbulos frontales o temporales del cerebro, pero dependiendo de la zona afectada nos encontraremos con un tipo u otro y con unos síntomas u otros.

Resumiendo, existen seis variantes de la Demencia Frontotemporal: Enfermedad de Pick, Demencia Frontal, Demencia Semántica, Afasia Progresiva no fluente, Degeneración Cortico-Basal y Gliosis Subcortical Progresiva. En los dos primeros casos encontraremos alteraciones de conducta y personalidad y síndrome disejecutivo (dificultad para planificar, organizar y llevar a cabo secuencias de acción complejas encaminadas a un objetivo), en el tercero y el cuarto encontraremos dificultades en el lenguaje, en la Demencia Semántica la fluencia será correcta pero irán en aumento las dificultades para denominar y la comprensión de las palabras, en la Afasia Progresiva no fluente la fluencia estará afectada y aparecerán pronto las dificultades articulatorias conservándose sin embargo la comprensión. En la Degeneración Cortico-Basal podemos encontrar apraxias (afectación de las habilidades motoras) y en la Gliosis Subcortical Progresiva (en principio cambios en la personalidad, y sin dificultades cognitivas, después evoluciona hacia afasia)

La evolución de la Demencia Frontotemporal dependerá del subtipo clínico que se presente. En algunos casos se ha experimentado la fusión de diferentes subtipos, en un principio un paciente puede cumplir criterios de un diagnóstico y al cabo del tiempo hacerlo para otro. La Demencia Frontotemporal además puede presentarse junto con otros trastornos neurológicos, como el Parkinson, la degeneración corticobasal, la parálisis supranuclear progresiva o la enfermedad de la neurona motora (Esclerosis Lateral Amiotrófica).

¿Qué puede hacer el neuropsicólogo en un caso de demencia frontotemporal?

En primer lugar llevar a cabo una evaluación exhaustiva de las áreas que pueden estar afectadas para detectar cuales son las áreas de mayor afectación así que evaluará fundamentalmente la conducta, el lenguaje y la función ejecutiva y también ayudará a realizar un diagnóstico diferencial entre los diferentes subtipos.

En segundo lugar planificara una estrategia de intervención cognitiva que ayude a preservar las capacidades vulnerables o a ralentizar su deterioro y que potencie otros recursos que puedan servir a la persona afectada a mantener sus capacidades funcionales a lo largo del tiempo, en la Demencia Frontotemporal se cuenta con la ventaja de que está preservada la capacidad de aprendizaje (frente a lo que sucede en la Demencia ligada a la Enfermedad de Alzheimer). Habrá que buscar medios para reducir posibles riesgos en los pacientes, utilizando diversas estrategias y modificaciones ambientales. La terapia del lenguaje ha resultado muy útil sobre todo en los casos de Afasia Progresiva Primaria, si bien es verdad que hace falta mayor investigación para saber qué tipo de terapias son realmente efectivas.

En tercer lugar, hay que trabajar con la familia: para conseguir por una parte crear un ambiente que estimule al paciente, generando en torno a él una red de apoyo estable, de acuerdo a sus necesidades y por  otra parte para proporcionar a la familia apoyo e información dotándola de estrategias de afrontamiento de la enfermedad.

¿Qué puede hacer el terapeuta ocupacional en un caso de demencia fronto temporal?

Diseñará una estrategia de intervención que ayude al paciente a mantener sus capacidades funcionales a lo largo del tiempo, aprovechando el hecho de que éste mantiene la capacidad de aprendizaje y propondrá las modificaciones ambientales que puedan servir para mantener su autonomía el mayor tiempo posible.

No dudes en contactarme si precisas información sobre el tema.

Graciela Otero Fernández

Neuropsicóloga

Número de Colegiada: M-27621

Tel: 653.14.03.61 (Atención de 16 a 21 de lunes a viernes)

neuropsicologa@madridpsicologos.com

 

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